ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга — это солидные (твердые) опухоли, которые возникают в головном мозге. Этот вид рака у детей и подростков занимает второе место после лейкозов.

Виды опухолей головного мозга:

  • Низкозлокачественные глиомы (астроцитома,ганглиоглиома и олигодендроглиома).

  • Высокозлокачественные глиомы (анапластическая астроцитома и глиобластома).

  • Медуллобластомы (примитивные нейроэктодермальные опухоли).

  • Эпендимомы и краниофарингиомы.

Низкозлокачественные глиомы / Дифференцированные глиомы

 

Глиомы низкой степени злокачественности — это вид опухолей центральной нервной системы. Глиомы — это солидная опухоль, которая возникает из мутировавших клеток головного мозга или спинного мозга.  Клетки начинают расти прямо в самой центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли.

 

Дифференцированные глиомы могут образоваться в любом месте в центральной нервной системе. Чаще всего образуются в мозжечке и в центральных отделах большого мозга.


Низкозлокачественые глиомы растут медленно. Так как кости черепа не дают опухоли разрастаться, опухоль частично может затрагивать жизненно-важные области мозга, то низкозлокачественная глиома может стать смертельной для жизни ребёнка. У детей и подростков низкозлокачественные глиомы – это самая большая группа в опухолях, почти 30 – 40%.  Средний возраст детей 5 -7 лет.

По классификации Всемирной Организации Здравоохранения, опухоли обозначают как низкозлокачественные глиомы и относят либо к I или ко II стадии. Переход глиомы в более злокачественную стадию (выше II стадии), как это бывает у взрослых, у детей бывает значительно реже.

Риск возникновения низкозлокачественной глиомы выше у детей и подростков с врождёнными дефектами развития (нейрофиброматоз, ‎1 типа (NF 1) или туберозный склероз).

Низкозлокачественные глиомы растут как правило медленно, Симптомы появляются, когда опухоль начинает сдавливать ткани головного мозга. На более поздних стадиях она начинает давить на весь головной мозг или на спинномозговой канал Компрессия также появляется из-за отека головного мозга, который даёт сама опухоль в соседние нормальные ткани мозга.

В зависимости от того, где конкретно выросла опухоль и сколько лет ребёнку, может возникнуть макроцефалия, бывают задержки в развитии, может болеть голова или спина, ребёнка может тошнить, головокружения, нарушения зрения и сна, эпилептические приступы.

 

Диагностика глиом

Детальный анамнез пациента, физикальный осмотр для выявления неврологического состояния ребенка и МРТ визуализация с высоким разрешением и контрастированием, эта диагностика даёт точный ответ, выросла ли опухоль в центральной нервной системе. Если да, то, где именно она выросла, какого она размера и где проходят границы опухоли с соседними структурами мозга. В зависимости от стадии болезни и её вида могут понадобиться дополнительные исследования, для детального планирования хирургического лечения.

Лечение опухолей головного мозга это в первую очередь это хирургическое удаление опухоли, далее по результатам гистологического анализа, ребенку может понадобиться радиотерапия и химиотерапия.

У большинства детей с низкозлокачественной глиомой очень хорошие шансы на полное выздоровление (средняя вероятность 10-летней выживаемости составляет около 80%).

Злокачественные глиомы или недифференцированные глиомы головного мозга

 

Глиальные опухоли высокой степени злокачественности или недифференцированные глиомы встречаются у детей реже чем глиомы низкой степени злокачественности. Опухоли растут очень быстро и агрессивно, разрушая здоровые ткани головного мозга. Клетки этого вида опухолей могут расходиться по мозгу на несколько сантиметров, далеко от первичного образования. В результате вырастают новые опухоли.

Высоко злокачественные глиомы отличаются друг от друга в зависимости от месторасположения в головном мозге и вида клеток.

Глиомы ствола головного мозга: глиальные опухоли ствола головного мозга высокой степени злокачественности (диффузные первично-стволовые глиомы моста внутри стволовые) — это почти 40% всех видов глиальных опухолей высокой степени злокачественности. У опухолей ствола головного мозга плохой прогноз выживаемости из-за того, что опухоль вырастает в области моста головного мозга. Мост — это зона головного мозга, в которой сосредоточены все важные нервные соединения от мозга к конечностям и от конечностей к мозгу.

 

Последние 5 лет был признан золотой стандарт лечения опухолей ствола головного мозга, это стереотаксическая биопсия головного мозга, полученный материал исследуют не только на иммуногистологию, для подбора оптимальных препаратов химиотерапии необходимы исследования на генные мутации опухоли, что дает шанс ребенку получить иммунотерапию, параллельно после проведения биопсии назначают радиотерапию.

 

Другие формы глиом: 60% глиальных опухолей высокой степени злокачественности вырастают в других областях головного мозга, наиболее часто — это кора большого мозга. Эта группа глиом имеет внутри себя разные формы в зависимости от гистологических особенностей клеток опухоли. По иммуногистологическому анализу ткани можно сказать о том, из каких клеток она выросла и какая у неё степень злокачественности.  

Это все виды опухолей, которые по классификации Всемирной Организации Здравоохранения, являются опухолями III и IV степени злокачественности. У детей это, в основном, астрацитомы III степени злокачественности и реже глиобластомы.

Симптомы глиомы высокой степени злокачественности зависят прежде всего от возраста ребёнка, а также от того, в каком конкретно отделе головного мозга возникла опухоль головного мозга, и каково распространение на соседние ткани.

Неспецифические общие симптомы: головные боли, боли в спине, головокружение, потеря аппетита, утром рвота натощак, потеря веса, повышенная утомляемость/усталость, снижение успеваемости, потеря концентрации, изменение поведения, так же у ребенка может развиться гидроцефалия.

Специфические симптомы, нарушаются зрение, сознание и сон, если глиальная опухоль высокой степени злокачественности выросла в мозжечке, то у ребёнка обычно нарушается походка и равновесие. Если опухоль вырастает в большом мозге, то у детей появляются эпилептические судороги.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо знать детальную историю болезни, неврологический осмотр ребенка, проводится визуальная нейрорадиодиагностика, (МРТ).

Раннее выявление у больных нейроонкологнческого процесса обеспечивает лучшие исходы оперативного вмешательства.

МРТ точно показывает, где именно образовалась опухоль и какого она размера, где проходят границы опухоли с соседними структурами. Если есть подозрение на опухоль в области зрительного тракта, то дополнительно для детального обследования приглашают офтальмолога.

В детском онкологическом центре Аджибадем, созданы все необходимые условия для мульти дисциплинарного лечения опухолей головного мозга, детский невролог, команда ассистентов нейрохирургов, детский эндокринолог, нейрорадиологи, детский онколог, радиационные онкологи. Лечение ребенка должно быть мультидисциплинарным.

Цель - вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.


При лечении глиомы высокой степени злокачественности применяются хирургическое удаление опухоли, лучевая терапия и химиотерапия‎. Эти методы комбинируются между собой. Первым шагом в лечении является операция по резекции глиальной опухоли. Результат дальнейшего успешного лечения во многом зависит от полного удаления опухоли, а не частичной ее резекции, далее одновременно проводятся химиотерапия и радиотерапия. Опыт показывает, что успешное удаление опухоли вместе с облучением помогают продлевать жизнь пациента. Исключением являются опухоли ствола головного мозга.

Куративная терапия, т.е лечение, направленное на полное выздоровление пациента, всегда является приоритетом в лечении, к сожалению, во многих случаях с злокачественными глиомами приходится выбирать паллиативную терапию направленную на продолжение жизни и улучшения ее качества, (облегчение болей и уменьшение неврологических дефицитов).

В Турции детей с глиальной опухолью высокой степени злокачественности лечат по стандартизированным протоколам, Цель этих протоколов - повышать шансы заболевших детей вылечиться от болезни:

  • Протокол HIT HGG 2007: дети, впервые заболевшие глиальной опухолью высокой степени злокачественности или глиомой моста головного мозга, подходит протокол HIT HGG 2007, возрастной критерий от 3 до 17 лет.

  • Протокол для младенцев грудного возраста HIT SKK: детям младше 3 лет, лечат по протоколу HIT-SKK (терапия без облучения).

 

У детей с низкодифференцированной глиальной опухолью прогноз в целом остаётся неблагоприятным даже несмотря на прогресс в программах диагностики и в программах лечения этого вида рака. Статистика по пятилетней выживаемости пациентов называет цифры от 10 до 19 %.  Необходимо отметить, что статистика выживаемости пациентов напрямую зависят от того, в какой области головного мозга образовалась опухоль и каков был объём хирургической операции. Если у ребёнка опухоль была удалена полностью, то вылечивается около 50 % заболевших.

В целом остаётся высокой вероятность того, что даже после первого успешного лечения у ребёнка может возникнуть рецидив, т.к. опухолевые клетки агрессивно растут.

Организовать посредством паллиативной терапии хорошее качество жизни ребёнку - этот фактор становится гораздо более важным для детей с рецидивом.

Медуллобластомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли, и пинеобластомы

Медуллобластомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы и пинеобластомы – это опухоли, возникающие из мутировавших клеток головного мозга или спинного мозга. Так же эти виды опухолей называют эмбриональными.

Медуллобластомы как правило образуются в мозжочке головного мозга, примитивные нейроэктодермальные опухоли обычно развиваются в супратенториальном пространстве.

Пинеобластома развивается из эпифиза (шишковидное тело) эпифиз находится в головном мозге в пинеальной области. Пинеобластомы и примитивные нейроэктодермальные опухоли схожи по своей структуре.    

Медуллобластомы — это самая распространённая злокачественная солидная опухоль у детей, состовляет почти 20 %. Средний возраст детей, от пяти до семи лет.

Примитивные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы и пинеобластомы встречаются у детей реже. В группе опухолей мозга они составляют около 5%.

Гистологически выделяют несколько форм медуллобластомы. Медуллобластомы бесконтрольно прорастают в соседние ткани, в ствол головного мозга, или в четвертый желудочек, находящийся в задней черепной ямке.

Медуллабластома через спинномозговую жидкость может метастазировать в другие органы.

Цель хирургического лечения– полностью удалить опухоль. Нейрохирург при операции применяет микрохирургическую технику с увеличительной оптикой и так же инетроперационный МРТ, что значительно увеличивает шансы полностью удалить опухоль.

В некоторых случаях при гидроцефалии и опухоли головного мозга, хирургию необходимо проводить в два этапа, в первую очередь установка шунта для нормализации потока ликвора, и устранение гидроцефалии и следующая операция удаление опухоли.

Дальнейшее послеоперационное лечение, химиотерапия и радиотерапия. В некоторых случаях (чаще при рицидивах или опухоли с метастазами) назначают высокодозную химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга.

Шансы на выздоровление напрямую зависят от того, какой вид опухоли, расположение, размеры, полное удаление и своевременное лечение химиотерапией и радиотерапией, все факторы влияют на положительный исход лечения.

 

Эпендимомы

Эпендимомы — это вид опухолей центральной нервной системы. ‎Эпиндиомы относятся к солидным  (твердые) опухолям и появляются из-за мутации клеток головного или спинного мозга. Эпендимомы подразделяются на степени злокачественности.

Эпендимные клетки или эпендимоциты – это клетки, которые изнутри выстилают желудочки головного мозга и спинномозговой канал. 

Чаще всего (около 60 %) эпендимомы оразуются в четвёртом желудочке в задней черепной ямке, часто прорастают в мозжечок, в ствол головного мозга, шейный отдел спинного мозга.

 У менее 5 % детей с эпендимомой в области большого мозга или в задней черепной ямке (II и III степени злокачественности) на момент постановки диагноза имеются метастазы  в центральной нервной системе. Обязательно необходима полная диагностика у детского онколога.

Опухолевые ткани у эпендимом разнообразны. То есть эпендимомы внутри себя отличаются по строению опухолевой ткани.  Эпендимомы низкой степени злокачественности, клетки делятся медленно, и сама опухоль растёт медленно. Клетки эпендимом более высоких степеней злокачественности делятся очень быстро, сами опухоли имеют другую структуру и растут агрессивно.

Эпендимомы по гистологическому строению:

  • Субэпендимомы, I степень: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно.

  • Миксопапиллярные эпендимомы, I степень: опухоли низкой степени злокачественности, растут медленно, чаще всего появляются в области спинномозгового канала.

  • Эпендимомы II степени: растут медленно, с небольшой склонностью к агрессивному росту.

  • Анапластические эпендимомы III степени: опухоли, у которых есть все признаки агрессивного роста.

В лечении детей с эпендимомой самое главное значение имеет полное хирургическое удаление опухоли. Результат операции имеет прямое влияние на успешность дальнейшего лечения.

Некоторые виды эпендимом невозможно удалить полностью из-за того, что они находятся в труднодоступной зоне, часто это опухоли в четвёртом желудочке и в мостомозжечковом углу. Многое зависит от опыта хирурга и наличие последних технологий в операционной (наличие интерпретационного мрт, нейронавигации, увеличительных микроскопов).

После операции детям с эпиндиомомами второй и третей степени необходима радиотерапия и химиотерапия.  

 

Эпендимомы I степени злокачественности:

Детей с эпендимомой I степени злокачественности, у которых полностью удалена опухоль, дальнейшее лечение не назначается, тем не менее необходим регулярный мониторинг ребенка.

Эпендимомы II и III степени злокачественности:

Эпендимома II степени или анапластическая эпендимома III степени, при таких формах  только оперативного лечения в данном случае недостаточно, т.к в организме остаются мельчайшие остатки эпендимомы, по этой причине высок риск рецидива опухоли.  

После операции необходимо продолжить нехирургическое лечение. Это может быть лучевая терапия и, если требуется по конкретной ситуации, химиотерапия. Цель дальнейшего лечения также в том, чтобы снизить риски позднего рецидива.

У детей, которым во время операции опухоль удалили полностью и затем облучили опухолевую область, выживаемость достигает от 60 до 75 % через пять лет после окончания лечения. Через 10 лет после окончания лечения медицинская статистика называет цифры от 50 до 60 %, если болезнь не продолжала расти. Если опухоль не удалена полностью, и ребёнок также получал облучение на опухолевый регион, то медицинская статистика по 10-летней выживаемости говорит только о 30 до 40 % вылеченных детей.

 

Следует понимать, что статистические данные Всемирной организации здравоохранения усреднены, к каждому больному необходим индивидуальный подход, и в индивидуальном порядке давать оценку ребенку на шансы о его выздоровлении в процентном соотношении неправильно.

© 2019 Мемет Озек. Все права защищены.