ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ СПИННОГО МОЗГА
Спина Бифида (расщепленный позвоночник) – порок развития позвоночника, когда позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью. Аномалию развития плода обычно обнаруживают на 3 – 4-й неделе беременности.
При грубых дефектах развития невральной трубки (анэнцефалия, полное не заращение позвоночника) плод погибает внутриутробно или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие часы после рождения. При менее грубых нарушениях формирования спинного мозга и позвоночника, дефекты развития нервной трубки объединены термином spina bifida.
Развитие болезни
У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной стороне позвонка формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться, образуя нервную трубку. Примерно на 23-й день беременности, трубка должна полностью закрыться, открытыми остаются только отверстия на ее концах. Если к четвертой неделе беременности часть нервной трубки не сомкнётся полностью или если трубка закрылась, но позднее разошлась, например, вследствие повышенного давления спинномозговой жидкости в первом триместре беременности, у плода может появиться дефект позвоночника.
Генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным фактором.
К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся:
-
Радиация (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками радиационного излучения);
-
Токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, пестициды);
-
Применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов;
-
Высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности;
-
Сахарный диабет и ожирение;
-
Несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты.
Спина Бифида объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:
-
Spina bifida occulta - скрытое незаращение позвоночника;
-
Spina bifida cystica uverta - открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи;
-
Rhachischiasis posterior (totalis et partialis) - расщепления позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части.
Скрытые незаращения позвоночника локализуются в пояснично-крестцовой области, клинически не проявляются. Кожа в области незаращения дужки позвонка не изменена, но могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы). Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка.
Открытые кистозные расщепления позвоночника в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.
1. Оболочечные формы (менингоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка - мозговые оболочки и спинномозговая жидкость, форма - обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.
2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков. Дефекты проявляются от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.
3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта тяжелая - отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости.
4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) - форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая - отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.
5. Осложненная форма (spina bifida complicata) - характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.
Расположение спинномозговых грыж по длине позвоночного столба в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовой областью. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки.
Хирургическое лечение Спина Бифиды
До операции необходимо провести оценку сократительной функции мышц, УЗИ головного мозга и органов мочевыделительной системы.
При операции не требуется переливание крови, однако группа крови должна быть определена обязательно. В течение всей операции используют биполярную диатермию. Необходимо взять мазки с поверхности грыжи. Кожу обрабатывают раствором повидон-йода, а поверхность грыжевого выпячивания хлоргексидином и обкладывают операционное поле таким образом, чтобы при необходимости можно было широко мобилизовать кожные лоскуты.
Разрез проводится с нижнего полюса грыжи, продолжают его вверх, стараясь оставить интактными элементы спинного мозга, держась ближе к границе грыжевого мешка и коже. Разрез мешка приводит к вытеканию ликвора и кровотечению, которое легко останавливается биполярной коагуляцией. По вскрытии мешка видны нервные корешки и кровеносные сосуды, которые необходимо сохранить. Мешок поднимают, стараясь не повредить невральную пластину, и кожу полностью иссекают. Кровотечение из краев невральной пластины останавливают с помощью биполярной коагуляции. Реконструкция невральной трубки редко бывает показана. Невральная пластина хорошо видна, она лежит на твердой мозговой оболочке, которую рассекают латерально как можно дальше и осторожно отделяют от подлежащей фасции. Это выделение продолжают медиально до тех пор, пока в поле зрения не появятся нервные корешки. На этом этапе могут встретиться затруднения из-за эпидуральных вен. Мобилизованную твердую мозговую оболочку ушивают над открытыми невральными элементами, используя непрерывный рассасывающийся шов 6/0 на круглой игле. Ушивание должно быть герметичным. При дефекте твердой мозговой оболочки, для его закрытия используют небольшую часть фасции мышц спины. Это предпочтительнее, чем не полностью закрыть нервные элементы. Небольшой дренаж помещают латеральнее дуральной трубки и выводят его еще более латерально. Это позволяет справиться с подтеканием ликвора, которое бывает обычно кратковременным. При значительной ликворее может оказаться необходимой постановка вентрикулоперитонеального шунта. Там, где это возможно, дуральную трубку дополнительно укрывают фасцией после мобилизации ее от подлежащих мышц. Обычно полностью закрыть дуральную трубку фасцией невозможно, особенно в нижнем полюсе. Подкожный слой ушивают рассасывающимся швом 3/0. Почти всегда возможно ушить кожу отдельными швами 4/0, но иногда требуется значительная мобилизация кожных лоскутов и даже послабляющие латеральные разрезы кожи, позволяющие сопоставить кожные края. После ушивания кожи накладывают пластырную наклейку и повязку. После операции по поводу Спина Бифида (Spina Bifida) необходим тщательный уход. Положение ребенка на животе или на боку. Важно следить за состоянием операционной раны.
Еженедельно измеряют окружность головы и производят краниальную ультрасонографию, чтобы контролировать развитие или отсутствие развития гидроцефалии. При быстром нарастании окружности головы или когда диаметр желудочков превышает 50—60% диаметра головы, показано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Следует упомянуть еще две хирургические проблемы: Сочетанный кифоз может иногда потребовать остеотомии, чтобы облегчить закрытие дефекта при первичной операции.
При менингоцеле проводят плановую операцию. Поскольку при этом в содержимом мешка нет невральных элементов, то операция несложна и заключается в иссечении мешка, герметичном ушивании твердой мозговой оболочки и закрытии дефекта в области дужек позвонков.
В Турции на 1000 новорожденных приходится 3 случая с диагнозом Спина Бифида. Больные нуждаются в мультидисциплинарном подходе к лечению с обязательным мониторингом функции почек и мочевого пузыря, физиотерапевтической помощью, соответствующей оценкой слуха и зрения, ортопедической помощью с обеспечением мобильности с помощью инвалидной коляски. Качество жизни больных со spina bifida может быть значительно улучшено за счет внедрения программ периодической катетеризации мочевого пузыря и опорожнения кишечника.
