ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ СПИННОГО МОЗГА

Спина Бифида (расщепленный позвоночник) – порок развития позвоночника, когда позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью.  Аномалию развития плода обычно обнаруживают на 3 – 4-й неделе беременности.

 

При грубых дефектах развития невральной трубки (анэнцефалия, полное не заращение позвоночника) плод погибает внутриутробно или рождается нежизнеспособным и погибает в ближайшие часы после рождения. При менее грубых нарушениях формирования спинного мозга и позвоночника, дефекты развития нервной трубки объединены термином spina bifida.

Развитие болезни

У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной стороне позвонка формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться, образуя нервную трубку. Примерно на 23-й день беременности, трубка должна полностью закрыться, открытыми остаются только отверстия на ее концах. Если к четвертой неделе беременности часть нервной трубки не сомкнётся полностью или если трубка закрылась, но позднее разошлась, например, вследствие повышенного давления спинномозговой жидкости в первом триместре беременности, у плода может появиться дефект позвоночника.

 

Генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным фактором.

К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся:

  • Радиация (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками радиационного излучения);

  • Токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, пестициды);

  • Применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов;

  • Высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности;

  • Сахарный диабет и ожирение;

  • Несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Спина Бифида объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:

  • Spina bifida occulta - скрытое незаращение позвоночника;

  • Spina bifida cystica uverta - открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи;

  • Rhachischiasis posterior (totalis et partialis) - расщепления позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части.

 

Скрытые незаращения позвоночника локализуются в пояснично-крестцовой области, клинически не проявляются. Кожа в области незаращения дужки позвонка не изменена, но могут отмечаться пигментные пятна, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы). Анатомическая сущность скрытой расщелины позвоночника состоит в неполном заращении дужки позвонка.

 

Открытые кистозные расщепления позвоночника в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

 

1. Оболочечные формы (менингоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка - мозговые оболочки и спинномозговая жидкость, форма - обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.

2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков.  Дефекты проявляются от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.

3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта тяжелая - отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости.

4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) - форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга.  Грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая - отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.

5. Осложненная форма (spina bifida complicata) - характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

 

Расположение спинномозговых грыж по длине позвоночного столба в 90% случаев ограничивается пояснично-крестцовой областью. Грудная и шейная локализации грыж относительно редки.

 

Хирургическое лечение Спина Бифиды

 

До операции необходимо провести оценку сократительной функции мышц, УЗИ головного мозга и органов мочевыделительной системы.

 

При операции не требуется переливание кро­ви, однако группа крови должна быть определена обязательно. В течение всей операции используют биполярную диатермию. Необходимо взять мазки с поверхности грыжи. Кожу обрабатывают раствором повидон-йода, а по­верхность грыжевого выпячивания хлоргексидином и обкладывают операционное поле таким образом, чтобы при необходимости можно было широко мобилизовать кожные лоскуты.

Разрез проводится с нижнего полюса грыжи, продолжают его вверх, стараясь оставить интактными элементы спинно­го мозга, держась ближе к границе грыжевого мешка и коже. Разрез мешка приводит к вытеканию ликвора и кровотечению, ко­торое легко останавливается биполярной коагуля­цией. По вскрытии мешка видны нервные корешки и кровеносные сосуды, которые необходимо сохранить. Ме­шок поднимают, стараясь не повредить невральную пластину, и кожу полностью иссекают. Кровотече­ние из краев невральной пластины останавливают с помощью биполярной коагуляции. Реконструкция невральной трубки редко бывает показана. Невральная пластина хорошо видна, она лежит на твердой мозговой оболочке, которую рас­секают латерально как можно дальше и осторожно отделяют от подлежащей фасции. Это выделение продолжают медиально до тех пор, пока в поле зрения не появятся нервные корешки. На этом этапе могут встретиться затруднения из-за эпидуральных вен. Мобилизованную твердую мозговую оболочку ушивают над открытыми невральными эле­ментами, используя непрерывный рассасываю­щийся шов 6/0 на круглой игле. Ушивание должно быть герметичным. При дефекте твердой мозговой оболочки, для его закрытия ис­пользуют небольшую часть фасции мышц спины. Это предпочтительнее, чем не полностью закрыть нервные элементы. Небольшой дренаж помеща­ют латеральнее дуральной трубки и выводят его еще более латерально. Это позволяет справиться с подтеканием ликвора, которое бывает обычно крат­ковременным. При значительной ликворее может оказаться необходимой постановка вентрикулоперитонеального шунта. Там, где это возможно, дуральную трубку допол­нительно укрывают фасцией после мобилизации ее от подлежащих мышц. Обычно полностью закрыть дуральную трубку фасцией невозможно, особенно в нижнем полюсе. Подкожный слой ушивают рассасывающимся швом 3/0. Почти всегда возможно ушить кожу отдельны­ми швами 4/0, но иногда требуется значительная мобилизация кожных лоскутов и даже послабляющие латеральные разрезы кожи, позво­ляющие сопоставить кожные края. После ушива­ния кожи накладывают пластырную наклейку и повязку.  После операции по поводу Спина Бифида (Spina Bifida) необходим тщательный уход. По­ложение ребенка на животе или на боку.  Важно следить за состоянием операционной раны.

Еженедельно измеряют окружность головы и производят крани­альную ультрасонографию, чтобы контролировать развитие или отсутствие развития гидроцефалии. При быстром нарастании окружности головы или когда диаметр желудочков превышает 50—60% диа­метра головы, показано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Следует упомянуть еще две хирургические про­блемы: Сочетанный кифоз может иногда потребовать остеотомии, чтобы облегчить закрытие дефекта при первичной операции.

При менингоцеле проводят плановую операцию. Поскольку при этом в содержимом мешка нет невральных элементов, то операция несложна и заключается в иссечении мешка, герметичном ушивании твердой мозговой оболочки и закры­тии дефекта в области дужек позвонков.

 

В Турции на 1000 новорожденных приходится 3 случая с диагнозом Спина Бифида. Больные нуждаются в мультидисциплинарном подходе к лечению с обязательным мониторингом функции почек и мочевого пузыря, физиотера­певтической помощью, соответствующей оценкой слуха и зрения, ортопедической помощью с обес­печением мобильности с помощью инвалидной коляски. Качество жизни больных со spina bifida может быть значительно улучшено за счет внедрения программ периодической катетеризации мочевого пузыря и опорожнения кишечника.  

© 2019 Мемет Озек. Все права защищены.