КРАНИОСИНОСТОЗ (КРАНИОСТЕНОЗ)

Kраниосиностоз , главное проявление патологии это необычная форма головы,

которая  может быть от рождения или  может начать изменяться в первые

месяцы жизни ребенка. В большинстве случаев заболевание развивается

случайно, но у небольшого  количества детей с этой патологией кости черепа

срастаются слишком рано из-за генетического фактора.

Кроме косметического дефекта, краниосиностоз является причиной 

повышенного  внутричерепного давления. При деформации головы и лица, при

краниосиностозах сопутствующие проблемы у детей бывают в отношении

дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза, так же у

детей появляется повышенное внутричерепное давление, наблюдается

хроническая головная боль, развиваются умственные нарушения, ухудшение

зрения. По мере развития ребенка видимая  деформация черепа негативно

сказывается на его социальной адаптации и самооценке.

Типы краниосиностозов

Формы краниосиностозов классифицируют по пораженному шву черепа:

  • Скафоцефалия – преждевременное закрытие сагиттального шва. Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста голова ребенка становится аномально узкой и длинной.

  • Лобный краниосиностоз (преждевременное закрытие венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется выпуклость. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия - голова ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях голова приобретает «башенную» форму - акроцефалия.

  • Тригоноцефалия – преждевременное закрытие метопического (лобного) шва. При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Лечение краниосиностоза

Дети со слабо выраженным краниосиностозом не нуждаются в хирургическом лечении.  Достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока мозг развивается. Но большинству детей требуется операция для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления.

 

Методы операций для исправления краниостеноза делятся на два вида:

  • Эндоскопическая операция. Эндоскопия идеально подходит младенцам до 3-6  месяцев. Операцию проводится через 1-2 небольших надреза. В полость черепа вводится эндоскоп, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается тонкая полоска кости. При эндоскопической операции снижен риск кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции некоторым детям требуется около года носить корректирующий ортез для корректировки формы черепа.

  • Открытая операция. Кости черепа извлекают из пораженной области, промежутки между фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. После этой операции нет необходимости носить ортез.

Виды хирургического лечения краниосиностоза:

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от патологии швов черепной коробки, возраста ребенка и общего состояния.

1. Линейная краниотомия

Это вытяжение костей свода черепа и процедура изменения кривизны фрагментов костей. Линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

2. Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции. Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез перед операцией, дает возможность уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

3. Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция, операция для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается. Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами, затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку. Эта операция обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

4. Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа — операция проходит в один этап, для исправления формы кости, извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост. Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной.

После тотальной реконструкции костей свода черепа нет необходимости носить краниальный моделирующий ортез.

 

5. Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа

Дистракционно-компрессионные аппараты

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями, поэтапным вытяжением костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения предпочтительней традиционной фронто-орбитальной реконструкции, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами.

 Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения. Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают, очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

6. Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться, как и всем здоровым детям. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

© 2019 Мемет Озек. Все права защищены.